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来源：彩神彩票开户2021-02-25 17:48

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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

二十大代表风采丨马玉山：用责任心拧紧“大国重器”******

　　中新网银川10月10日电题：马玉山：用责任心拧紧“大国重器”

　　中新网记者杨迪

　　奋战在国家装备制造工程一线，带领企业从低谷中“浴火重生”，改变进口阀“卡脖子”状况……近日接受中新网记者电话采访时，中国工程院院士，吴忠仪表有限责任公司党委书记、董事长马玉山直言，是责任心与使命感让他在困难中一直坚持下去，为自动控制装备国产化贡献力量。

　　1991年，马玉山从吉林大学毕业，分配到宁夏吴忠仪表厂，成为一名车间见习工人。彼时，大学生可谓“天之骄子”，毕业后在西北的一家小企业做工人，马玉山坦言，起初自己心里有点“不太平衡”：“那时，和我同期的毕业生大多都分配到了东南沿海地区的大厂，而我却来到了西北地区。”

　　但马玉山并未就此自怨自艾，他很快调整心态，开始从“底层”干起。在工作之余加班学习，主动向他人请教……凭借不懈的努力，马玉山快速成长，于2001年成为吴忠仪表的总工程师。

　　但此时，马玉山所在的企业却遭遇危机。20世纪九十年代初，吴忠仪表厂遭遇转型阵痛，在最低谷的时期，企业入不敷出，职工工资都难以发放，人员大量流失，面临倒闭风险。

　　马玉山并未选择逃离。“当时就是一种不服输的责任心让我坚持着，想把企业‘救活’。”为此，马玉山采取了开源节流、智能化管理、拓展产品销售渠道、安抚员工等多种措施。同时，宁夏各级党委和政府也为吴忠仪表厂“雪中送炭”，在多个重大装备国产化项目中“穿针引线”，为企业提供工程项目、政策扶持和资金补贴，帮助企业平稳度过转型期的阵痛。

马玉山(中)在工作中。　受访者供图

　　2010年，吴忠仪表厂改制吴忠仪表有限责任公司，彼时，国产阀价低质劣，国产装备用的高端阀被进口阀所垄断。“我是做产品设计出身的，我也清楚，只有做高端阀，企业才有出路，才能解决进口阀‘卡脖子’的问题。”马玉山就此萌发了自主制造高端阀的念头。

　　于是，马玉山带领团队，一步步在制造高端阀的路上攻坚克难。“在研发过程中，我们也经常失败，这时就及时总结经验来完善。”马玉山说。

　　“尤其是在煤化工领域，我们取得了突破。”马玉山介绍，大量煤化工所需的控制阀产品都需要耐高温高压和强腐蚀，国外产品也难以满足。他所在的团队经过攻坚，在该领域实现了突破：2013年，投资500亿元的全球单套规模最大煤制油项目在宁夏启动，马玉山团队负责研发该项目的控制阀。凭借着整个团队的努力，吴忠仪表取得了440多项发明和实用新型专利，解决了制约流程工业自动控制装备国产化中众多“卡脖子”项目。

　　此外，马玉山还积极为西部地区的工业人才培养贡献力量。“我们通过高薪聘请顶尖人才，并以‘师傅带徒弟’的形式培养宁夏本地人才，形成了一座完整的人才‘金字塔’。”马玉山说，未来，他的团队希望在低温领域、海洋工程、航空航天等的关键基础零部件领域去拓展，为“大国重器”的智能制造做出自己的贡献。(完)