腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
广州汽车产量连续四年居中国城市之首******
中新社广州1月9日电 (记者 王华)汽车产业是广州第一大产业,产量连续四年居中国城市之首。广州市工业和信息化局1月9日通报,将围绕“制造业当家、制造业立市”,从四方面进一步强化汽车产业发展。
据介绍,广州已形成以12家整车制造企业为核心、1200多家零部件企业聚集、专精特新企业不断涌现的完整汽车产业链,成为名副其实的汽车重镇。
即便在2022年,受疫情多点散发、芯片供应短缺、原材料价格上涨等因素影响,汽车产业链、供应链、销售链不断遭到冲击,广州汽车产业仍表现出强大韧性,整车产销创历史新高。当年1月至11月,该市汽车产量292.53万辆,同比增长12.5%,实现工业总产值6023.79亿元(人民币,下同),同比增长11.4%。其中,新能源汽车产量27.94万辆,同比增长120.8%。据初步统计,2022年广州汽车产量超310万辆,连续四年居中国城市之首。
广州市工业和信息化局总经济师陈键华9日在发布会上表示,下一步,该市将从四个方面强化汽车产业发展:推动项目落地、支持平台建设、加强企业服务、加大应用示范。
据悉,广州将通过广本新增12万辆纯电动生产线、东风日产20万辆纯电动生产线、广汽自研电池电驱等重点项目建设,加快项目落地转化。提升汽车关键零部件本地配套能力;布局建设番禺、花都、南沙、黄埔4个自主品牌创新基地,推动搭建汽车零部件交易平台,提升广州汽车零部件近地化率;一企一策支持广汽集团、东风日产、小鹏汽车、合创汽车等企业加快发展,谋划建设安全自主可控的全产业链;推进智能网联自动驾驶生态体系建设,在南沙、花都等区稳步开展混行试点,探讨自动驾驶立法,争取开展智能网联汽车准入和上路通行试点。
此外,广州市贸促会发挥独特优势,在汽车产业海外推广、搭建平台、招商引资、法律服务等方面发力,助力广州汽车产业驶入发展“快车道”,并利用国际交往场合为广州汽车产业“代言造势”,助力广州汽车产业高水平“走出去”。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)