腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
惠民生、谋创新、促开放——解读2023年我国关税调整方案******
新华社北京12月29日电题:惠民生、谋创新、促开放——解读2023年我国关税调整方案
新华社记者申铖
关税是国家宏观调控的一项重要手段。每逢年末,我国会根据经济社会发展情况,对部分进出口商品的关税税率进行调整。经国务院批准,国务院关税税则委员会29日对外发布公告,明确了2023年我国关税调整方案。
接受新华社采访的专家和业内人士表示,此次调整降低了部分医疗产品、消费品、资源产品、原材料和零部件等多种商品进口关税,将进一步满足百姓生活、企业生产和社会发展需要,充分发挥关税作为国内国际双循环联结点的作用,以高水平对外开放助力构建新发展格局、实现高质量发展。
惠民生:调整部分医疗产品、消费品关税 更好满足百姓需求
聚焦民生关切运用关税杠杆,就能“撬动”更多好产品、好商品进入千家万户,进一步提升民生福祉、满足百姓需求。
根据公告,2023年1月1日起,我国将对1020项商品实施低于最惠国税率的进口暂定税率。
记者查阅公告附表发现,为保障人民健康,减轻患者经济负担,我国将对部分抗癌药原料、镇癌痛药品、抗新冠病毒药物原料等实施零关税,并将降低假牙、血管支架用原料、造影剂等医疗产品进口关税。
实际上,自2018年以来,我国已先后取消了第一批和第二批抗癌药、罕见病药原料药以及部分用于治疗哮喘的生物碱类药品的进口关税,降低了颅内取栓支架、人造关节等医疗器材的进口关税。
“围绕人民群众关注的药品和医疗器材,我国持续调整进口关税,有助于更好保障人民健康安全,更好实现‘病有所医’。”清华大学公共管理学院国际发展与全球治理研究所副所长高宇宁说。
近年来,中国大市场的巨大潜力持续释放,百姓对“全球好货”的需求不断增长。
此次发布的公告明确,2023年我国将降低婴幼儿食用的均化混合食品、冻蓝鳕鱼、腰果等食品,咖啡机、榨汁器、电吹风等小家电的进口关税。
“通俗地讲,就是让大家买得更方便、更便宜。”在高宇宁看来,降低这些消费品的进口关税,响应了人民对美好生活的需求,也有助于扩大对外开放、促进国内国际双循环顺畅联通。
谋创新:多项关税调整推动创新发展 提升产业链供应链韧性
促进先进制造业创新发展是此次关税调整的一大亮点。根据公告,2023年我国将降低铌酸锂、燃料电池所用的氧化铱、风力发电机所用的滚子轴承等商品进口关税。
据了解,铌酸锂是半导体生产材料,燃料电池所用的氧化铱是汽车行业所需的重要原材料,风力发电机所用的滚子轴承则是风电行业所需的零部件。
高宇宁表示,对这些重要的原材料、中间品及零部件降税,有利于引进先进技术和产品,激发企业创新活力,加快产业转型升级。
公告明确,2023年我国还将对钾肥、未锻轧钴实施零关税,并降低部分木材和纸制品、硼酸等商品进口关税。
在中国农业科学院农业信息研究所国际情报研究室主任张学彪看来,这些调整能够加强我国资源供应能力,有助于降低企业经营成本,支持企业更好在全球范围内配置资源,助力提升产业链供应链韧性。
此外,2023年7月1日起,我国还将对62项信息技术产品的最惠国税率实施第八步降税。调整后我国关税总水平将从7.4%降至7.3%。
2016年我国首次对《信息技术协定》扩围产品实施降税,至今已实施了七步降税。在业内人士看来,按照《信息技术协定》降低税率,可促进相关商品进口,有利于我国信息技术发展,促进国内相关行业和经济发展;也有利于全球高新技术发展,为经济全球化提供助力。
促开放:调整有关协定税率 推动构建高标准自贸区网络
党的二十大报告明确提出“推进高水平对外开放”,并作出一系列重要部署。“扩大面向全球的高标准自由贸易区网络”是其中的部署之一。
此次发布的公告明确,根据我国与有关国家或地区签署的自由贸易协定和优惠贸易安排,2023年将对19个协定项下、原产于29个国家或者地区的部分进口商品实施协定税率。
“这29个国家和地区,约覆盖我国对外贸易总额的近一半。可以说,我国对外贸易的‘朋友圈’越来越大,‘点赞’的朋友也越来越多。”高宇宁说。
其中,根据《区域全面经济伙伴关系协定》(RCEP)有关规定以及协定对印度尼西亚生效情况,自2023年1月2日起,我国将对原产于印度尼西亚的部分进口商品实施RCEP协定税率。作为世界上人口数量最多、成员结构最多元、发展潜力最大的自贸区,RCEP建设将迈出新步伐。
此外,2023年将继续对44个与我国建交并完成换文手续的最不发达国家实施特惠税率,支持和帮助最不发达国家加快发展。
总体来看,调整有关协定税率等安排,将推动构建高标准自由贸易区网络,更好塑造国际合作和竞争新优势,提升国际循环质量和水平,践行互利共赢的开放战略,助力推进高水平对外开放。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)